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紅斑狼瘡與腎臟疾病:您應該了解的紅斑狼瘡腎炎 (紅斑狼瘡腎臟疾病) 知識

Adapted from a presentation at the SLE Workshop at Hospital for Special Surgery


Kyriakos A. Kirou, MD, FACR

特殊外科醫院,助理主治醫師
威爾康乃爾醫學院,醫學助理教授
瑪麗柯克蘭紅斑狼瘡護理中心,臨床主任

簡介

在 HSS 這期舉辦的 SLE 研討會中,Dr. Kyriakos Kirou 發表他在診斷、症狀、治療和研究紅斑狼瘡與腎臟病變 (包括紅斑狼瘡腎炎,LN) 的專業知識。Dr. Kirou 是 HSS 的助理主治醫師兼 瑪麗柯克蘭紅斑狼瘡護理中心的共同主任.

Dr. Kirou 在簡報時,強調他簡報的目的是為了教育患者紅斑狼瘡與腎臟之間的交互作用,不應該被當做醫療建議。他強調患者需要決定自己的具體護理時,應該與主治風濕免疫科醫師商談。認知沒有「一個適合所有人」的治療方法是很重要的.

Dr. Kirou 探討紅斑狼瘡如何影響腎臟,並造成紅斑狼瘡腎炎 (LN) 的原因。他也討論到用來診斷的檢測以及可以使用的治療方法。另外,他也談到 LN 患者在診斷出得到 LN 後必須改變生活方式,以便將對身體的傷害減到最小.

首先,必須要了解腎臟如何運作,紅斑狼瘡患者的腎臟出現問題會發生哪些情況,以及患者可以採取哪些措施來處理這種情況.

背景資訊

紅斑狼瘡:
紅斑狼瘡是一種慢性自體免疫疾病,會影響多處身體部位,包括關節、血液、皮膚和腎臟。紅斑狼瘡患者的免疫系統無法正常運作。紅斑狼瘡會產生抗體,攻擊和損害細胞、組織和身體器官。出現這些情況時,就會導致疾病.

如需更多相關紅斑狼瘡的討論,請參閱我們的全身性紅斑狼瘡的深入綜觀.

腎臟:
腎臟的形狀就像豆子,大約拳頭大小,能夠協助體內清除任何有毒或其他廢物。此外,腎臟還扮演一個重要角色,就是幫助身體維持血壓穩定、體內液體的容量以及體內水份和 PH 值的平衡。我們有兩個腎臟,但是一個健康的腎臟就足以應付我們的需要。隨著年紀增長,腎臟會開始喪失一些功能.

紅斑狼瘡腎炎

紅斑狼瘡腎炎 (LN) 是因為罹患紅斑狼瘡而引起的腎臟疾病。當紅斑狼瘡自體抗體堆積在腎臟而造成發炎時,就會發生這種病症。大約 30-50% 的紅斑狼瘡患者在確診患病的前 6 個月到三年之間會出現 LN。腎臟發炎會阻礙腎臟正常運作,而造成蛋白質流失,導致尿液起泡和/或血尿。紅斑狼瘡腎炎的其他早期症狀包括雙腳腫脹和血壓升高。這些症狀通常被視為發病的第一個徵兆. 

LN 的徵兆可能包括:

  • 雙腳、雙腿、雙眼腫脹或浮腫
  • 高血壓
  • 尿液起泡或夜間頻尿
  • 血尿

不過,有些人可能沒有任何症狀,因此需要驗尿。讓您的醫師排除其他原因是很重要的,例如腎結石或尿道感染,然後才能確診為 LN.

WHO (世界衛生組織) 紅斑狼瘡腎炎病理分類:

第 1 類:微小病變型紅斑狼瘡腎炎
第 2 類:腎小球間質增生性紅斑狼瘡腎炎
第 3 類:局部增生性腎絲球紅斑狼瘡腎炎
第 4 類:彌漫增生性腎絲球紅斑狼瘡腎炎
第 5 類:膜性腎絲球紅斑狼瘡腎炎

腎臟切片對於幫助診斷紅斑狼瘡腎炎和排除其他病變是很重要的。它也有助於確認 LN 的分類,以便於判斷最適合該病人的有效治療.

只要出現嚴重的腎炎症狀 (第 3 到 5 類),就需要進行活組織切片檢查。有時候,特別是疾病對治療沒有反應,或是出現新一次的發病,就必須重做活組織切片,來評估發炎的程度和結疤的程度。如果切片中主要出現疤痕組織 (通常是列為第 5 類,或按照最近的分類方法列為晚期硬化性 LN),此時積極療法不太有用,而且可能需要中斷,以避免出現不必要的中毒現象.

紅斑狼瘡腎炎的檢驗

有許多檢驗可以判斷腎臟受影響的程度.

  1. 血液: BUN (正常值<20) 和肌酐酸 (Cr;正常值<1 (一般女性);肌肉較強壯的男性可以較高,因為它會反映肌肉質量)。還有白蛋白 (正常值>3.5),因為尿液會流失蛋白質,因此此值可能較低.
  2. 電解質: 鈉、鉀、重碳酸鹽
  3. 肌酐酸清除率: 使用肌酐酸、年齡、種族、性別來進行計算。正常值是 80-120 ml/min/1.73m2
  4. 尿液分析: 正常找不到蛋白,沒有紅血球和白血球 (<5 RBC,<5 WBC)
  5. 24 小時尿蛋白: (也要測量肌酐酸來評估採樣是否正確):正常值<300mg/24h。紅斑狼瘡是 >500 mg/24h. 
  6. 單次尿蛋白/肌酐酸比例: 正常值<300 mg/24h。取決於採集的時間,結果可能不同:最好檢驗當天的第二次尿液
  7. 腎臟超音波檢查: 檢查腎臟的大小和腎臟組織緻密度
  8. 腎臟切片

其他重要檢驗:

1. 血清:

  1. C3 (正常值>80),發病時,通常值很低
  2. C4 (正常值>18),發病時,通常值很低
  3. Anti-dsDNA (正常值為 0),發病時,通常值很高
  4. 抗磷脂抗體 (心脂質抗體 IgG、IgM、IgA 以及紅斑狼瘡抗凝血劑)。這可以判定是否需要使用血液稀釋劑

2. 骨頭測試:

  1. 25-OH-維生素 D 血液水平 (正常值 >30 ng/ml)
  2. 完整副甲狀腺素血液水平 (iPTH;後期腎臟病時通常較高,或低 25-OH-維生素 D 水平)
  3. 骨質密度 (檢查骨質疏鬆)

3. 空腹血脂: 腎炎症狀中較高

4. 空腹血糖: 糖尿病或其他類固醇併發症

5. 血紅素 (HB) : 發炎、失血、溶血或後期腎臟病可能引起貧血.

6. 白血球: 因為疾病或治療而較低。增加感染風險.

7. 血小板 (PLT) : 因為疾病或治療而較低。增加出血風險.

8. 結核菌素 (TB) 純蛋白衍化物 (PPD) 檢驗

9. C 型肝炎、B 型肝炎、HIV

紅斑狼瘡腎炎的治療

在增生性腎絲球紅斑狼瘡腎炎 (第 3 類或第 5 類),必須立即採用積極免疫抑制療法,以安撫過度反應的免疫系統。這稱為誘導療法,因為它的目標是誘導緩解。有許多類型的誘導療法,但是一般都需要使用高劑量的糖皮質激素 (如 Medrol 或 Prednisone) 搭配下列其中一項:

  1. 化療 (為期 6 個月,每月靜脈注射一次塞克羅邁得)
  2. 口服 Cellcept (Mycophenolic Acid)

六個月的誘導療法後,希望得到好的反應或進入疾病緩解期,我們會開始緩解期維持療法,維持緩解期,並避免腎炎再次發作。在這種情況下,我們通常僅使用低劑量的糖皮質激素,或完全不使用,搭配下列其中一項:

  1. 口服 Cellcept (Mycophenolic Acid)
  2. 口服 Imuran (Azathioprine)

對於誘導療法和維持療法,患者可以考慮加入前景看好的治療藥物的臨床試驗 這是一種考量,因為目前可用的傳統療法在療效或安全性上都沒有達到最好的結果。 .

解決合併症 (健康相關議題)

儘管誘導療法與緩解期維持療法組成了我們用來抑制紅斑狼瘡腎炎患者腎臟發炎的主要療法,但是還是需要搭配其他療法以達到最佳的結果:

  1. 降壓藥 (Antihypertensives): 患者需要使用下列藥物,控制紅斑狼瘡腎炎所引發的常見高血壓:
    1. 血管收縮素轉換酵素抑制劑 (ACEI)
    2. 血管收縮素轉化脢 (ARB)
    3. 利尿劑 (Lasix)
      注意:ACEI 與 ARB 藥物對於降低尿液流失蛋白的數量也有療效,與上述的免疫抑制療法無關.
  2. 保護骨頭: 患者需要使用下列藥物,避免骨頭出現骨質疏鬆和骨折,這是使用糖皮質激素的副作用.
    1. 鈣 (一日攝取量 1500 mg) + 維他命 D3 (一日至少 1000 units;如果血液檢驗的值過低,則需要服用較高劑量).
    2. 如果沒有禁忌症,會使用雙磷酸鹽類藥物 (Fosamax、Actonel、Boniva 等)。醫師會在骨質疏鬆很嚴重時開立 Forteo (teriparatide,一種副甲狀腺素).
  3. 降低脂質: 患者通常需要長期使用這些藥物,以防止發展成動脈粥狀硬化及其後果 (心臟病發作、中風等)。
    1. 通常會使用 Statins (如果沒有禁忌症)。
  4. 抗凝血劑藥物用於血栓高風險患者,抗磷脂綜合症和腎炎綜合症經常出現這種情況。
  5. 疫苗 這類抗原是非活性致病因子,用來避免採用 LN 療法抑制免疫系統時出現的感染情形。請注意,免疫系統受到抑制時,不得接受含有活性病毒的疫苗 (例如 MMR、口服小兒麻痹疫苗、帶狀皰疹、流感疫苗鼻噴霧劑)。
    1. 流感
    2. 肺炎

改變某些生活方式對保護腎臟是很重要的,包括:

  • 喝足夠的水 
  • 維持低鈉飲食習慣,特別是高血壓患者 
  • 維持低鉀、低磷、低蛋白 (針對腎功能減弱的患者) 飲食習慣
  • 維持低膽固醇飲食習慣  
  • 不要吸菸或喝酒  
  • 運動  
  • 維持正常血壓和體重  
  • 避免服用對腎臟有毒的藥物,如 NSAIDS (Advil,Aleve) 等.

結論和需要記住的重要訊息

  • 積極參與自己的健康護理,與您的風濕免疫科醫師和腎臟病醫師密切配合  
  • 注意您所服用的藥物、服用劑量以及服用時間
  • 識別疾病相關的不同發病徵兆,像是頭痛、高血壓、異常尿液顏色、發燒、關節痛、皮疹、呼吸急促和雙腳/雙眼腫脹。通知您的醫師。
  • 識別服用藥物的副作用,例如發燒、怕冷、喉嚨痛、咳嗽、呼吸急促、尿血和腹瀉。通知您的醫師。
  • 請不要忽視您的骨頭健康 (攝取足夠的鈣/維他命 D) 或心血管健康 (例如,吸菸、低膽固醇飲食)

由 SLE 研討會協調員和社工實習生 Lay Tep 整理摘要

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